Bij mensen met het Prader-Willi Syndroom (PWS) ligt het IQ meestal tussen de 50 en 85. Een kwart van de mensen met PWS heeft een IQ boven de 70. De meeste mensen met PWS hebben dus een licht verstandelijke beperking. 

Mensen met PWS laten vaak gedragsproblemen zien. Bij diverse gedragsproblemen en/of stoornissen zijn er beperkingen op het gebied van de executieve functies. De term executieve functies (EFs) verwijst naar de denkfuncties die je nodig hebt om succesvol te kunnen functioneren in het dagelijks leven, met alle uitdagingen of veranderingen die dit dagelijks leven met zich mee brengt.

Grofweg kun je ze onderverdelen in vier soorten:

• Impulsbeheersing.
• Concentratie.
• Flexibiliteit.
• Prioriteiten stellen.

EFs zijn hersenprocessen waarmee we ons gedrag sturen. Je kunt het vergelijken met een mengpaneel, waarbij ieder schuifje (dus elke functie) anders staat afgesteld. Dat mengpaneel ziet er bij iedereen anders uit. Daarom laten we ook allemaal ander gedrag zien. Zonder deze functies is goed georganiseerd gedrag niet mogelijk. In deze animatie wordt op een eenvoudige manier uitgelegd wat executieve functies zijn en hoe deze processen ons gedrag sturen (zelfsturing). 

Prof. Margriet Sitskoorn onderscheidt twaalf executieve vaardigheden: 

• Aandacht richten, vasthouden, verdelen
• Emoties reguleren (incl. omgaan met stress)
• Flexibel kunnen zijn als dingen veranderen
• Ongewenst gedrag kunnen onderdrukken
• Taken en zaken starten
• Dingen organiseren
• Dingen kunnen plannen
• Jezelf kunnen monitoren
• Je werkgeheugen gebruiken
• Een reëel zelfbeeld vormen
• Het vermogen tot theory of mind
• Pro-sociaal gedrag (het belang van anderen voor ogen houden)

Mensen met PWS zijn vaak visueel ingesteld en juist niet auditief. Uit onderzoek blijkt dat mensen met PWS moeite hebben om stemmen te onderscheiden van achtergrondgeluiden. Wanneer ze vaak dezelfde vragen stellen, kan dit komen door onduidelijkheid. Ze snappen de informatie niet, er zijn te veel prikkels of de informatie verstoort hun dagelijkse ritme. Lees hier meer over bij Begrip voor de mens met PWS. 

Autisme spectrum stoornis komt ook voor bij mensen met PWS, maar dit is niet bij iedereen het geval. Wel is er vaak sprake van bepaalde kenmerken van autisme. Mensen met PWS hebben baat bij een aanpak gericht op autisme. Je kunt hier meer over lezen bij Dwanggedrag en Psychiatrie.

• ‘Geef me de 5’ is een programma gericht op mensen met Autisme Spectrumstoornissen en helpt je contact te maken en de ontwikkeling te stimuleren.
• Communiceer op een visuele manier met het door Expertisecentrum William Schrikker ontwikkelde Woord & Beeldverhaal.
• AutiPlan: een modern hulpmiddel dat met een duidelijke dag- en weekplanning en pictogrammen meer structuur en overzicht biedt.
• Triple C is een methodiek die uitgaat van het coachen van de competenties van de cliënt.
• Leer de mensen met PWS omgaan met plan B: ISBN 9789088506505.

GZ-Psycholoog Anja Roubos is werkzaam bij Topklinisch Centrum voor Neuropsychiatrie (Vincent van Gogh ggz) & Expertisecentrum voor volwassenen met PWS. Zij is betrokken bij de zorg voor de volwassenen met PWS en werkt nauw samen met het Erasmus MC en Maastricht UMC+. Zij pleit voor het maken van een breed profiel van de mensen met PWS, waarin naast alle (sociaal) cognitieve functies, het adaptief vermogen en persoonlijke kenmerken, ook de contextuele factoren van het individu worden meegenomen. Ga voor de uitgebreide versie van dit interview naar deze pagina.

• Maak in de ochtenden gebruik van cognitief vragende activiteiten en in de middag meer ontspannende activiteiten. Of andersom: Er zijn ook mensen die in de ochtend op gang moeten komen en het dan rustiger aan moeten doen en pas in de middag 'op stoom' zijn.
• Personen met het PWS beleven de wereld met zichzelf als middelpunt en begrijpen de emoties van anderen in hun omgeving niet altijd. Door te trainen in sociaal gedraag kun je dit doorbreken. 
• Mensen met PWS vinden het generaliseren van geleerde vaardigheden veelal moeilijk. Dingen die je eerder oefende kunnen ze vaak in een andere situatie of andere omstandigheden moeilijk toepassen. Het moet dan opnieuw in de nieuwe situatie aangeleerd worden.
• Repetitief vragen stellen komt vaak voor door dwanggedachtes of als er onduidelijkheid is. Bijvoorbeeld als er iets beloofd wordt wat pas in de toekomst plaats zal vinden. Vaak is dit te vaag en onduidelijk: wanneer, hoe laat, met wie, waar etc…, dus blijft hij vragen stellen. Onduidelijkheid geeft onrust. 
• Bij een nieuwe vraag is het belangrijk om duidelijk antwoord te geven. Indien de vraag (te) vaak gesteld wordt, kan het gedrag begrensd worden door een limiet te stellen. Bijvoorbeeld: ‘je mag het vandaag maximaal vijf keer vragen’, of ‘je mag het er nog vijf minuten over hebben’ (wijs dit op de klok aan of gebruik een timer). Het is belangrijk om hierin consequent te zijn en niet toe te geven aan de herhalende vraagstelling. Probeer herhaalgedrag subtiel te stoppen: “Je hebt je punt gemaakt”.

• Een andere manier om het repetitief vragen af te remmen is om de persoon met PWS af te leiden met een ander onderwerp of andere activiteit: "Zullen we samen .........."

Hieronder vind je meer informatie met betrekking tot dit onderwerp:

• Repetitief vragen stellen
• Cognitieve ontwikkeling
• Literatuurstudie Up to date over Prader-Willi syndroom, een overzicht van de meest recente inzichten over gedrag en de begeleidingsbehoefte van volwassenen met PWS.
• Op de website van Maastricht University kun je meer lezen over executieve functies.
• Deze website biedt een uitgebreide onderwijskundige kennisbank en een helder beschreven begrippenkader.
• ‘IK2 De beste versie van jezelf’ is geschreven door Margriet Sitskoorn, hoogleraar klinische neuropsychologie aan Tilburg University. ISBN: 9789462760356